Interleukina-12 i interleukina-23 Blokada w niedoborze adhezji leukocytów Typ 1

Pacjent z niedoborem adhezji leukocytów typu (LAD1) miał ciężkie zapalenie przyzębia i trudną do usunięcia, głęboką, niehealującą ranę krzyżową. Wcześniej odkryliśmy dominującą sygnaturę interleukiny-23-interleukiny-17 w miejscach zapalnych u ludzi z LAD1 i mysimi modelami zaburzenia. Blokada tego szlaku w modelach myszy doprowadziła do ustąpienia stanu immunopatologicznego. Traktowaliśmy naszego pacjenta ustekinumabem, przeciwciałem, które wiąże podjednostkę p40 interleukiny-23 i interleukiny-12, a tym samym blokuje aktywność tych cytokin, hamując zależną od interleukiny 23 produkcję interleukiny-17. Po roku leczenia u naszej pacjentki ustąpiły zmiany zapalne bez poważnych zakażeń lub działań niepożądanych. Read more „Interleukina-12 i interleukina-23 Blokada w niedoborze adhezji leukocytów Typ 1”

Po Babesioza Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna ad 5

Jedyny pacjent, u którego zespół rozwinął się 3 lata po allogenicznym przeszczepieniu komórek macierzystych, miał samowystarczalny przebieg bez potrzeby immunosupresji, co sprawia, że zjawisko podobne do choroby typu przeszczep przeciwko gospodarzowi jest mało prawdopodobne. Tylko jeden pacjent z zespołem otrzymał transfuzję w ciągu 3 miesięcy przed prezentacją i nie wykryto żadnych alloprzeciwciał. Wywołana przez lek autoimmunizacyjna niedokrwistość hemolityczna jest mało prawdopodobna, ponieważ tylko jeden pacjent otrzymał chininę16, a niedokrwistość hemolityczna autoimmunizacyjna nie była powiązana z atowakwonem, azytromycyną ani klindamycyną.17 Chociaż testy PCR dla B. microti pozostały pozytywne w pięciu z sześciu przypadków w czas diagnozy WAHA, nie było dowodów na parazytemię na rozmaz krwi obwodowej. Badanie mikroskopowe wybarwionych Giemzą grubych i cienkich plamek krwi ma granicę wykrywalności od 10 do 100 pasożytów na mikrolitr (0,0002 do 0,002% parazytemii), podczas gdy testy PCR dla B. Read more „Po Babesioza Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna ad 5”

Po Babesioza Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna czesc 4

Gorące autoprzeciwciała nie zostały zidentyfikowane aż do 11 tygodnia po rozpoznaniu babeszjozy. Biorąc pod uwagę czynniki powodujące przewlekłą niedokrwistość hemolityczną i częste wymagania związane z transfuzją, nie można było ocenić wpływu ciepłego autoprzeciwciała na jej hemolizę kliniczną; w związku z tym jej przypadek nie został uwzględniony w przypadku post-babesziozy WAHA. Czynniki ryzyka dla postobingauozy WAHA
Wszyscy pacjenci przeszli splenektomię, w porównaniu z 12 z 80 pacjentów, u których zespół nie rozwinął się (p <0,001 według dokładnego testu Fishera). Żaden pacjent po przebytej babesiozie WAHA nie poddał się transfuzji w leczeniu babeszjozy, podczas gdy 6 z pozostałych 80 pacjentów w kohorcie poddano transfuzji (P = 1,0); tylko 2 z 18 splenektomizowanych pacjentów poddano transfuzji wymiennej (P = 0,74).
Dyskusja
U osób, u których wykonano splenektomię, występuje zwiększone ryzyko wystąpienia ciężkiej i nawrotowej postaci babeszjozy i, podobnie jak inne osoby z obniżoną odpornością, zazwyczaj otrzymują dłuższe cykle leczenia przeciwpasożytniczego niż u innych osób zdrowych.7 Chociaż przedłużone leczenie przeciwbakteryjne może zapobiegać nawrotom babeszjozy, przedstawione tu przypadki wykazują zespół recydywnej hemolizy klinicznej 2 do 4 tygodni po rozpoczęciu leczenia przeciwpasożytniczego, przy braku parazytuii w rozmazie krwi obwodowej. Read more „Po Babesioza Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna czesc 4”

Po Babesioza Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna cd

Testy serologiczne na anaplazmozę, erlichiozę i boreliozę z Lyme były ujemne w tym czasie. Była leczona azytromycyną, atowakwonem i klindamycyną. Przy wypisaniu poziom parasytemii wynosił 0,2%, a hematokryt wynosił 34%. Cztery tygodnie po rozpoznaniu babeszjozy hematokryt zmniejszył się do 25%, chociaż nie wykryto żadnych pasożytów na rozmazach. Miała dowody hemolizy z poziomem dehydrogenazy mleczanowej (LDH) 773 U na litr, liczbą retikulocytów 11% i niewykrywalną haptoglobiną. Read more „Po Babesioza Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna cd”