Interleukina-12 i interleukina-23 Blokada w niedoborze adhezji leukocytów Typ 1 ad

Miał częste infekcje skóry i kilka przypadków zapalenia płuc. Jego nawracające owrzodzenia doustne leczono układowymi glukokortykoidami i acyklowirem. Ciężkie zapalenie przyzębia zaczęło się u jego wczesnych nastolatków, dlatego zalecono mu usunięcie zębów. W ciągu 2 lat przed obecną prezentacją nastąpiła progresja sakralna, pomimo licznych kursów antybiotyków i wielu głębokich, ostrych debiutów. Powtarzające się stosowanie ogólnoustrojowych glukokortykoidów do kontrolowania reakcji zapalnej powodowało niewydolność kory nadnerczy. Przy przyjęciu pacjent był nieuleczalny i najwyraźniej dobrze, ale miał ciężkie zapalenie przyzębia z uogólnionym zapaleniem dziąseł i ciężką utratą kości przyzębia, szczególnie w obszarach tylnych; zanotowano również duże, głębokie, cuchnące, zapalne zmiany krzyżowe (ryc. S1 w dodatku uzupełniającym, dostępne w pełnym tekście tego artykułu). Radiogramy wykazały lewe zapalenie płuc. Zapalenie przyzębia zostało poddane głębokiemu czyszczeniu zębów przy przyjęciu i ponownie po 3 miesiącach. Jego rana krzyżowa była leczona agresywnymi nasiąkaniami, opatrunkami i miejscowymi glikokortykosteroidami oraz antybiotykami o szerokim spektrum działania. Kiedy wrócił po 4 miesiącach tych standardowych zabiegów pielęgnacyjnych, miał ustąpienie zapalenia płuc, ale wciąż miał nawracające owrzodzenia i utrzymujące się ciężkie zapalenie jamy ustnej (około 90% obszarów dziąseł krwawiło podczas sondowania) (ryc. S1B w Dodatku Dodatek); rana krzyżowa pozostała niezmieniona. Wyrażenie CD18 pacjenta stanowiło 34% wartości kontrolnej, ale nie mogło być dalej zwiększone przez aktywację komórek, co było zgodne z umiarkowaną postacią LAD1.
Patologiczna produkcja interleukiny-23 i interleukiny-17
Rysunek 1. Rycina 1. Zapalenie dominujące interleukiny 17 w niedoborze adhezji leukocytów typu (LAD1) .Panele A i B przedstawiają przekroje histologiczne z tkanki dziąseł (A) i skóry zrogowaciałej (B), barwione hematoksyliną i eozyną w małe powiększenie (podpanel a) i większe powiększenie (podpanel b), a także z interleukiną (IL) -17 (podpanel c) (brązowe zabarwienie jest dodatnie). Panele C i D przedstawiają ekspresję IL23A (kodującego podjednostkę p19 IL-23) informacyjnego RNA (mRNA) (C) i mRNA IL17A (D) w tkankach od pacjentów bez zapalenia jamy ustnej (zdrowego), przewlekłego zapalenia ozębnej (przewlekłej), i zapalenia ozębnej LAD1 (LAD1, aktualny pacjent oznaczono na czerwono). Panele E i F pokazują wyniki analizy cytometrii przepływowej komórek izolowanych z tkanek dziąseł naszego pacjenta (E) i zdrowego ochotnika z zapaleniem dziąseł (F). Pokazano wytwarzanie IL-17 w całkowitych komórkach hematopoetycznych (CD45 +) oraz w komórkach CD45 + CD3 + CD8-CD56- (przypuszczalnie komórek T CD4 +).
Biopsja tkanki dziąsłowej pacjenta ujawniła gęste nacieki limfocytarne z intensywnym barwieniem interleukiną-17 (Figura 1A). Poziomy IL17A i IL23A (kodujące podjednostkę p19 interleukiny-23) informacyjnego RNA (mRNA) w tkankach niszczących były również znacząco zwiększone i były podobne do poziomów obserwowanych u innych pacjentów z LAD1 (Figura 1C i 1D). Analiza cytometrii przepływowej komórek wyekstrahowanych z uszkodzeń dziąsła potwierdziła obecność podwyższonych poziomów komórek wytwarzających interleukinę 17 w obrębie zmian chorobowych; przedział limfocytów T CD4 + był głównym źródłem produkcji interleukiny 17 (ryc. 1E i 1F)
[hasła pokrewne: stomatologia implanty, cennik implantów, stomatolog płock ]

Powiązane tematy z artykułem: cennik implantów stomatolog płock stomatologia implanty